Características generales e incidencia
Síndrome Post-Polio


El síndrome de la Pospoliomielitis o Post-Polio (SPP) reúne un conjunto de síntomas que puede afectar a los supervivientes de la poliomielitis en cualquier momento, desde los 10 años y hasta los 40 después de recuperarse de un ataque inicial del virus de la poliomielitis.
El SPP se caracteriza por un debilitamiento adicional de los músculos que fueron dañados anteriormente por la infección de la poliomielitis. Los síntomas son, entre otros, fatiga, debilidad muscular lentamente progresiva, dolores de los músculos y las articulaciones y atrofia muscular.
Si bien se han realizado muchas investigaciones, aún quedan interrogantes en cuanto a las consecuencias del síndrome, sus eventuales tratamientos y las recomendaciones relacionadas al descanso o el ejercicio muscular.

Actualmente no existen estadísticas y estudios profesionales comprometidos con las secuelas que experimentan millones de sobrevivientes de la poliomielitis en todo el mundo.
Según se estima, la cantidad de sobrevivientes de polio rondaría los 20.000.000, de los cuales 10.000.000 podrían padecer un conjunto de dolencias conocido como Síndrome Post Polio (SPP).
Pero el SPP no acaba con las personas que contrajeron polio en las décadas del 50 y 60. En la actualidad existen brotes epidémicos en distintas partes de África e India, arrojando portadores que con el correr de los años tienen muchas probabilidades de desarrollar SPP.
Para ganar tiempo y poder brindarle una respuesta a los millones de afectados por el SPP, es imprescindible que los distintos profesionales de la salud indaguen en el síndrome y acuerden la correcta diagnosis, posibles tratamientos, rehabilitación y el apoyo ortopédico entre otras herramientas y posibilidades para la mejora de la calidad de vida.

Definición, características generales e incidencia
Según el Dr. Jorge Federico Eufracio Tellez, especialista y representante de la Asociación SPP de México, el síndrome “puede definirse como un conjunto de signos y síntomas que presentan pacientes que sufrieron un ataque de poliomielitis paralítica o no paralítica y que se presentan varios años después del ataque inicial de la enfermedad. Por la carencia de estadísticas confiables a nivel mundial (los reportes que se tienen son muy variable), los pacientes que padecieron poliomielitis y que están presentando signos y síntomas del síndrome post-poliomielitis fluctúan desde el 20% al 80%. Así mismo, los reportes que se tienen del tiempo transcurrido desde el ataque inicial de poliomielitis a la aparición de los síntomas postpoliomielitis también son variables y van desde los 10 años hasta los 50 años”.
Conforme consta en teorías médicas, el Síndrome de la Pospoliomielitis (SPP) es ocasionado por la muerte de los terminales de nervios individuales en las unidades motoras que permanecen después del ataque inicial de poliomielitis. Este deterioro de los terminales de los nervios individuales pudiera ser un resultado del proceso de recuperación del ataque agudo de poliomielitis. Durante este proceso de recuperación, en un esfuerzo por compensar la pérdida de células nerviosas, algunas neuronas motoras supervivientes producen terminales nuevos para restaurar el funcionamiento de los músculos. Esto resulta en grandes unidades motoras que pueden añadir tensión al cuerpo. Como resultado de este rejuvenecimiento, la persona puede tener músculos que funcionen normalmente por algún tiempo. Pero, después de cierto número de años, las neuronas motoras con brotes excesivos pueden no ser capaces de mantener las demandas metabólicas de todos sus nuevos brotes y esto puede resultar en un lento deterioro de los terminales individuales.

Es importante señalar que no todos los afectados experimentan la misma cantidad o intensidad de síntomas, algunos experimentan sólo síntomas menores mientras que otros adquieren atrofia muscular espinal o una forma similar a la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), llamada también enfermedad de Lou Gehrig. Algunas personas que fueron seriamente afectadas por la polio durante su juventud han notado que sus músculos, inclusive algunos que, según ellos mismos creían, no habían sido afectados por la polio, se debilitan. En otros casos también experimentan grandes fatigas, dificultades en la respiración, problemas al tragar, molestias durante el sueño y/o dolores en los músculos y las articulaciones.
El grado en el que los supervivientes de la poliomielitis sufrirán del SPP depende de lo gravemente que hayan sido afectados por el primer ataque de poliomielitis. Los pacientes que tuvieron sólo síntomas mínimos del ataque original y que, posteriormente, adquirieron el SPP experimentarán con toda probabilidad sólo síntomas leves del SPP. Y las personas que originalmente fueron atacadas duramente por el virus de la poliomielitis pueden adquirir un caso más agudo del SPP con mayor pérdida de función muscular y más periodos de fatiga.
A partir de estudios realizados por el “National Institute of Neurological Disorders and Stroke”, más de 300,000 supervivientes de la poliomielitis en los Estados Unidos pueden estar en riesgo de desarrollar el síndrome de la pospoliomielitis.
Según el National Center for Health Statistics, hay más de 640.000 sobrevivientes de polio en los EE.UU. que sufren daños como consecuencia de haber padecido polio paralizante. Sin embargo, no todos los individuos que tienen uno o más de los síntomas descritos anteriormente sufre de PPS.

Síntomas comunes

  • Fatiga, a menudo agobiante.
  • Nueva debilidad del músculo.
  • Dolor, sobre todo en músculos y articulaciones.
  • Dificultades para respirar y tragar.
  • Intolerancia al frío.
  • Perturbación del sueño.

Los síntomas que presenta un paciente con SPP dependen en gran medida de cuáles fueron las zonas neurológicas afectadas por la poliomielitis y el grado de muerte neuronal.
- En la poliomielitis paralítica espinal con predominio medular ya sea cervical (cuello), torácica (tórax) o lumbar (parte baja de la espalda). Los síntomas más comunes son fatiga y debilidad muscular, a las que suele agregársele atrofia muscular lentamente progresiva además de dolor articular y muscular. Las articulaciones más afectadas suelen ser las de mayor tamaño como la rodilla, cadera, codo, hombros y la columna vertebral. Estos síntomas predominan en la extremidad o extremidades primariamente afectadas; aquí se debe recordar que en la poliomielitis espinal es frecuente la afectación por “saltos”, o sea que puede lesionar aleatoriamente uno o dos segmentos de la médula espinal o toda ella.
Posteriormente los síntomas se presentan en las extremidades supuestamente no afectadas, no siendo raro encontrar en estos pacientes la presencia de fasciculaciones musculares (contracciones musculares espontáneas, involuntarias y no dolorosas) de cualquier músculo.
- En la poliomielitis con afectación del bulbo raquídeo (bulbar), sobre todo con lesión de la formación reticular (aquí se encuentran los centros vitales y los núcleos nerviosos de los pares craneales) es más frecuente encontrar otros síntomas como la dificultad para respirar y para la deglución (tragar), a los cuales se añaden los trastornos del sueño y la apnea del sueño (la respiración se detiene momentáneamente). En la mayoría de los casos, tanto espinales como bulbares, es frecuente la intolerancia al frío, con hipotermia relativa de las extremidades (piernas o brazos fríos).
- Cuando afectó las estructuras cerebrales (polio encefalitis) es frecuente la dificultad en la atención y la memoria.
Los síntomas aparecen prematuramente y con más frecuencia en pacientes que presentan una severa debilidad residual, una dificultad respiratoria temprana, de origen bulbar, contraída en la poliomielitis aguda, sobre todo cuando se produjo a una edad más avanzada. Usualmente el primer síntoma que se presenta en el síndrome postpoliomielitis es la debilidad muscular.

La fatiga muscular
En individuos que no padecieron poliomielitis así como los que sí la padecieron y que tienen el síndrome, las consecuencias funcionales del envejecimiento y la pérdida de unidades motoras son imperceptibles hasta una edad muy avanzada. En los pacientes que sufren de síndrome postpoliomielitis y como consecuencia de la perdida de estas unidades motoras en el ataque agudo de la poliomielitis, la aparición de debilidad muscular es mucho más frecuente en comparación, por ejemplo, con los pacientes con síndrome de fatiga crónica. La fatiga muscular y el SPP están estrechamente relacionadas y esto lo demuestra el hecho que el paciente no puede evitar la fatiga al caminar.

Fatiga de origen central: La forma de presentarse puede incluir dolor crónico, depresión, mal funcionamiento de la actividad del sistema reticular, trastornos del sueño y dificultad respiratoria. El SPP produce además somnolencia, déficit en la concentración y en la memoria.
Fatiga periférica: Puede ser debida a un agotamiento por el agrandamiento de las unidades motoras, defectos de neurotrasmision en la unión neuromuscular, cicatrización dentro de las neuronas motoras o la pérdida de unidades motoras debido al envejecimiento. El SPP produce, fundamentalmente, un decrecimiento en la resistencia muscular y un incremento en la fatiga.
Debilidad muscular: Gran número de causas para explicar esta debilidad son hipotéticas e incluyen el desuso, sobreuso y debilidad crónica, además del aumento de peso.
Puede presentarse como una debilidad generalizada y asimétrica. Algunos músculos que aparentemente no fueron afectados previamente y cuya afectación el paciente ignoraba, comienzan a manifestar la debilidad por el daño causado en el episodio de poliomielitis aguda.
Dolor muscular: Esta es otra característica del SPP que va unida estrechamente a la debilidad muscular y a la atrofia del mismo. Vale la pena comentar que el dolor míofacial agudo quizás sea un componente del dolor en la fibromialgia. Esta característica es muy frecuente en el SPP.
Trastornos en la deambulación: La dificultad al caminar es causada por una debilidad progresiva, dolor muscular en las piernas, osteoartritis o inestabilidad en las articulaciones. Esto es muy común en pacientes que previamente usaron aparatos asistenciales pero lo hicieron a destiempo.

Trastornos respiratorios
Los desórdenes respiratorios predominan en pacientes con debilidad residual de los músculos respiratorios.
Estos cambios causan microatelectasias crónicas disminuyendo la capacidad pulmonar, incrementando la rigidez de la pared torácica y como consecuencia una hipoventilacion alveolar crónica, disminuyendo la expectoración de las secreciones con la tos y con ello la fluidez de las mismas.
Las nuevas dificultades respiratorias no solamente están relacionadas, con la nueva debilidad de los músculos respiratorios, también guardan relación con la escoliosis, enfisema pulmonar, insuficiencia cardiaca y las malas costumbres posturales.
También tiene un componente a nivel del sistema nervioso central, porque la poliomielitis aguda, además de afectar las estructuras medulares, también incluye la formación reticular (centros vitales y pares craneales) y el centro regulador del sueño en el bulbo raquídeo.

Problemas en la deglución y apnea de sueño
Estas dificultades pueden ocurrir en el SPP con componente bulbar o sin él.
La debilidad subclínica asimétrica del músculo constrictor de la faringe está casi siempre presente en pacientes con atrofia muscular post-poliomielítica, incluyendo a los que no manifiestan dificultades para la deglución.
La apnea del sueño es síntoma muy común en pacientes que quedaron con una disfunción bulbar o un compromiso respiratorio severo. Esta apnea se asocia casi siempre con la dificultad para la deglución.
- Apnea central: Esta es debida a la disfunción de las neuronas supervivientes de la formación reticular del bulbo raquídeo.
- Apnea obstructiva: Es debida a la debilidad de los músculos faríngeos y a un aumento de las deformidades por escoliosis o enfisema pulmonar.

Atrófica muscular postpoliomielítica (AMPP)
La atrofia muscular postpoliomielítica es el resultado de la disminución de la fuerza en los músculos respiratorios, intercostales y grupos de músculos abdominales.
Otro posible síntoma que presentan algunos pacientes con SPP es el síndrome de la espalda plana (flat back), que consiste en la incapacidad para permanecer en posición erecta, flexionar el tronco hacia delante y dolor en la parte baja de la espalda y los muslos.
Este síndrome típicamente ocurre en pacientes con una disminución de la lordosis lumbar (ligera curvatura hacia atrás de la columna lumbar) como una respuesta a una escoliosis espinal (desviación patológica de la columna hacia la izquierda o derecha), fracturas vertebrales o enfermedades degenerativas de las articulaciones vertebrales (espóndilo artrosis).
La musculatura extensora del tronco juega un papel esencial en el mantenimiento de la posición erecta. La debilidad de esta musculatura representa el factor que más contribuye al síndrome de espalda plana en estos pacientes.
La debilidad y atrofia muscular progresiva son observadas en músculos que fueron afectados en el ataque inicial por el polio virus o en músculos que aparente y clínicamente fueron respetados, siempre con una distribución asimétrica.
Las fasciculaciones se observan en la atrofia muscular como resultado de la pérdida o daño de las neuronas motoras.

El papel del ejercicio en el tratamiento del SPP
Se ha debatido mucho sobre si promover o desalentar el ejercicio para los supervivientes de la poliomielitis o las personas que ya tienen SPP.
Existe gran falta de información sobre este tema y muchos médicos no saben qué efecto tiene el ejercicio en las personas con SPP. Un enfoque de sentido común, en el que los pacientes utilizan la tolerancia individual como límite, se recomienda actualmente.
En varios estudios se ha demostrado que los ejercicios excesivos que impliquen músculos parcialmente denervados pueden conducir a debilidad y atrofia muscular progresiva, acelerando la muerte de las moto neuronas restantes por sobrecarga. Sin embargo, también se ha demostrado que los ejercicios que no causan fatiga pueden ayudar a detener el proceso y en algunos casos, incluso a revertirlo, evitando sobrecargar los músculos ya debilitados.

Tratamiento
Aunque no existe un tratamiento especifico para el SPP, el tratamiento actual está enfocado a la mejoría de los síntomas, principalmente la fatiga, la debilidad, el dolor, la disfunción respiratoria y la disfagia.
La disminución en el peso resulta muy importante para disminuir la debilidad. El sobrepeso aumenta la tensión en los músculos y las articulaciones. Por lo tanto, aumenta la debilidad y la fatiga. Como consecuencia, se dificulta el desarrollo de actividades de la vida cotidiana.
Las ortesis son otro método usado para disminuir la debilidad. Se usan para compensar la inestabilidad secundaria debida a músculos debilitados, corregir las desviaciones en la deambulación y las desviaciones articulares secundarias a sobreuso y músculos débiles, evitando de esta manera el dolor y la fatiga.
Una ortesis adecuada mejora la capacidad del paciente para la deambulación y su seguridad, disminuye el dolor. También son muy útiles los dispositivos asistenciales como bastones, muletas, sillas de ruedas y scooters.
Los pacientes con síndrome postpoliomielitis suelen experimentar dolor como resultado de problemas musculares comunes, biomecánicos o neurológicos; el dolor muscular puede ser disminuido al establecer estrategias que mejoren la deambulación, que incluyen: tomar periodos de descanso durante las actividades cotidianas, el uso alternado de calor húmedo o hielo en la zona de dolor, aplicar los ejercicios de estiramiento y los dispositivos asistenciales, además de instituir cambios en la forma de vida que eviten la fatiga.

También son tenidas en cuenta las técnicas de relajación, el calor local, los masajes y como último recurso los anestésicos locales. Son también importantes en la fibromialgia el uso de medicamentos como la amitriptilina, ciclobenzaprina y la fluoxetina.
La disfunción respiratoria es uno de los factores más preocupantes en el síndrome postpoliomielitis, es muy importante aplicar las medidas preventivas como las vacunas para la gripe y neumococo. La asistencia en la ventilación pulmonar suele ser necesaria en algunos casos. Los métodos no agresivos se prefieren debido a que no causan disminución en la calidad de vida y disminuyen las complicaciones.
En la disfagia se recomiendan cambios en los hábitos dietéticos, técnicas especiales en la respiración y deglución, además de evitar comer fatigado.
En cuanto a la fatiga, la misma puede manifestarse como una baja en la energía, como fatiga mental, como disminución en la resistencia muscular o como retraso en la recuperación después del ejercicio. Los pacientes con postpoliomielitis experimentan con frecuencia todos los tipos. Para tratar a los pacientes con este síntoma se pueden usar los medicamentos.
Según recomienda el Dr. Jorge Federico E. Tellez, la apertura social y afectiva es también un soporte de gran ayuda para superar las dificultades producidas por el SPP. Desde este postulado sostiene que “solicitar ayuda a la familia y a los amigos es particularmente beneficioso y la interacción con otros pacientes con el síndrome o grupos es muy importante.”
Del mismo modo se invita a las apersonas afectadas a sumar a sus tratamientos las técnicas del auto cuidado como la meditación, la relajación muscular progresiva y algunas prácticas de yoga. Esto da como resultado un aumento en la actividad, disminución de la severidad del dolor, de la ansiedad, de la depresión y de la ira.

Fuente: Periódico El Cisne
Fuentes consultadas:
- Dr. Jorge Federico Eufracio Tellez.
- Asociación Post Polio de Argentina: http://ar.groups.yahoo. com/group/polio-postpolio-argentina/
- Asociación Post Polio de México.
- Dr. Lauro S. Halstead, M.D. Director del Programa de Post-Polio National Rehabilitation Hospital 102 Irving St. NW Washington, DC 20010.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke.

 

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