El síndrome de cautiverio es una misteriosa dolencia causada generalmente por una lesión cerebrovascular que daña porciones importantes del tronco cerebral, sin dañar los hemisferios. Desde esta particularidad constituye un gran desafío en lo comunicativo y los abordajes terapéuticos tanto para los profesionales como para la familia, ya que el síndrome se caracteriza por presentar tetraplejía (pérdida del uso de brazos y piernas) y anartria (trastorno de la articulación de la palabra), pero con preservación de la conciencia, la visión, la audición y la respiración. 'Síndrome de cautiverio' es precisamente un término que permite comprender esta compleja condición dado que, aunque lo mental no haya sido afectado, el cuerpo no responde y el paciente no puede moverse, pero siente; no puede hablar, pero escucha.

El particular nombre de este síndrome surgió en el año 1966 a raíz de un trabajo de Plum y Posner. Internacionalmente es conocido como Locked-in Síndrome (SLI) y en español también se suele denominársele como síndrome de enclaustramiento, encerramiento o deseferentación.
Esta extraña dolencia, causada generalmente por una lesión cerebrovascular que daña porciones importantes del tronco cerebral, sin dañar los hemisferios, se caracteriza por presentar tetraplejía (pérdida del uso de brazos y piernas) y anartria (trastorno de la articulación de la palabra), pero con preservación de la conciencia, la visión, la audición y la respiración.
Dentro del cuadro neurológico general, la persona afectada se mantiene en un estado consciente y despierto, con plena voluntad, memoria, pensamiento, comprensión, sentimientos y deseos pero no puede moverse debido a la parálisis completa de su cuerpo, ocasionando que sólo puede comunicarse con movimientos oculares y parpadeos. Precisamente este es el rasgo que permite elaborar el diagnóstico, además de que en algunos casos las personas afectadas tienen la capacidad de llegar a mover determinados músculos faciales.
La mayoría de los pacientes con síndrome de cautiverio no logran recuperar el control motor, sin embargo los avances tecnológicos han permitido la creación de dispositivos que ayudan a los pacientes para que puedan comunicarse con el mundo.
Entre estos sistemas se encuentra el método de Phil Kennedy, un reconocido neurocientífico. Este método consiste de un sistema de electrodos aplicados en la parte alta de la cabeza que detectan las señales del habla que trasmite su cerebro y las “traduce” con la ayuda de un sintetizador. De allí una computadora las interpreta y el sintetizador las traduce.
Mas allá de los avances tecnológicos, muchos de los cuales han recibido serios cuestionamientos (véase recuadro “Cyberkinetics”), la capacidad de superación humana parece no conocer fronteras. Muchas pacientes con esta enfermedad han logrado a través de la voluntad, el apoyo familiar y el profesional, no sólo darse a entender, sino poder realizar tareas tan complejas como la redacción de un libro.
De allí que quienes trabajan por la salud y la recuperación de una persona afectada con el Síndrome de Cautiverio, deben llevar al máximo su capacidades profesionales y su percepción en lo humano para lograr establecer una relación que permita interpretar al paciente y abordar sus dolencias. 

Causas, diagnóstico y descripción general
Según han demostrado los estudios específicos, alrededor del 60 % de los casos de Síndrome de Cautiverio son provocados por un infarto en la base del puente debido a una trombosis de la arteria basilar (AB), dando cuenta de una mayoría de casos con causa vascular. La incidencia de las causas no-vasculares varían según las series, predominando el trauma y los tumores de tronco.
También se ha descubierto que el SLI puede ser causado por una desmielinización extensa, un proceso patológico que afecta a las vainas mielíticas de las fibras nerviosas.
Dada la estrecha relación con este estado, todo paciente en coma es analizado desde la perspectiva del síndrome de cautiverio y es sometido a sospecha ya que la patología es una suerte de pseudo coma. El diagnóstico es clínico y generalmente requiere de exámenes profundos para hacer un diagnóstico diferencial y precisar sus causas. Una vez hecho el diagnóstico se debe definir el pronóstico de acuerdo a su etiología (causas) y el grado de compromiso anatómico. El tratamiento específico dependerá de las causas del caso. Los exámenes complementarios pueden ser de ayuda tanto para el diagnóstico diferencial, como también para precisar etiología y brindar una acción terapéutica en casos como la trombosis inicial basilar.
Dado que generalmente la lesión responsable de SLI se encuentra en el tronco del encéfalo a nivel de la protuberancia ventral, la vía corticoespinal queda interrumpida causando la tetraplejía, así como las fibras corticobulbares y, en ocasiones, las corticopontinas caudales supranucleares de los nervios craneales inferiores, originando un síndrome pseudobulbar asociado.
Pero estas lesiones respetan las fibras reticulares ascendentes responsables del mantenimiento de la conciencia, y dado que las vías motoras oculares supranucleares viajan caudal y dorsalmente a este tipo de lesión, los pacientes suelen conservar los movimientos oculares extrínsecos y el parpadeo, lo que permite la comunicación a través de códigos simples.
En relación a este punto es muy interesante descubrir las particularidades y los misterios de SLI, y cómo cada paciente representa en su mismo un caso único.
En una publicación del año 1988 se dio a conocer el caso de un hombre con Síndrome de Cautiverio que sólo “dominaba” sus ojos pero que enigmáticamente movía la boca al bostezar*. Según consta en el informe, esto se debía a la indemnidad de las estructuras anatómicas subcorticales, especialmente las del tronco cerebral, como fue observado en recién nacidos anencefálicos que pueden bostezar y estirarse. Como han revelado estudios recientes que actualizaron la dinámica del bostezo, se trataría de una manifestación de una conducta intencional, que forma parte de una señal comunicacional propia de nuestra especie. Por lo tanto, actualmente se considera que el bostezo sería parte del reflejo de vigilancia, el cual ha adquirido un valor paralingüístico con la evolución, teniendo un rol destacado en la protección y cohesión social**.

Esperanza de sobrevida y posibles tratamientos
Los pacientes con SLI transitorio son en su gran mayoría de causa no vascular y conforman un porcentaje reducido, la gran mayoría de los casos son crónicos, irreversibles y con una alta mortalidad.
Dado que el síndrome de cautiverio presenta un pronóstico incierto, son muchas las causas que ponen en peligro la vida del paciente. Entre ellas encontramos afecciones respiratorias (neumonía, insuficiencia respiratoria, embolia pulmonar); extensión de la lesión de tronco; complicaciones cardíacas; sepsis; hemorragia digestiva y coagulación intravascular diseminada.
Una vez hecha la evaluación del paciente y determinado un diagnóstico, se definirá el pronóstico según su etiología y grado de compromiso anatómico. De allí en más, y dependiendo de la etilogía, se realizarán los respectivos tratamiento y rehabilitación.
Lo cierto es que son pocos los pacientes con SLI crónicos de larga sobrevida (mayor a un año) y este dramático índice hace que sea poco lo que se sabe sobre el manejo a largo plazo. Según difundió la Universidad Católica de Chile, “en una serie de 24 pacientes de más de un año de evolución, el 66% vivía en su casa, siendo su cuidador un familiar en casi todos los casos. La mayoría requirió de traqueostomía, gastrostomía y de recolectores urinarios. La kinesioterapia tiene un rol fundamental en manejar la espasticidad, mantener rangos articulares y en potenciar actividades motoras remanentes. La utilización de dispositivos de comunicación electrónica accionados por movimientos oculares ofrece una alternativa para mejorar la calidad de vida de los pacientes en SLI”.
Estudios como la serie de Patterson revelan una tasa global de mortalidad de un 60%, dentro de las cuales el 87% ocurrió antes de los cuatro primeros meses; y en el grupo de causa vascular, el 63% murió dentro del primer mes. Dentro de las principales causas de muerte, la patología respiratoria se impone por un 75% respecto de otras. Pero también es importante señalar que de entre los pacientes con causa no vascular y en menor grado de los pacientes vasculares, aquellos que lograron sobrevivir al cuarto mes tuvieron posibilidades favorables de recuperación funcional parcial e incluso total. Dentro de los signos que pueden auspiciar una recuperación se encuentran la recuperación de la mirada horizontal antes de cuatro semanas, la ausencia de hipertensión arterial y la juventud.

Historias contra todo límite
Si bien los pronósticos son desalentadores, existen muchas historias que, signadas por un límite tan severo como el impuesto por esta dolencia, lograron superar ampliamente las capacidades humanas ante desafíos impensados.
El caso del periodista francés Jean-Dominique Bauby fue unos de los más renombrados. Redactor en jefe de la revista francesa Elle, este joven periodista sufrió un accidente cerebral en 1995 y a los 43 años fue víctima del SLI. Como secuela de esta condición, de la totalidad de su cuerpo apenas podía mover el párpado izquierdo y levemente el cuello. Pero a raíz de una voluntad a toda prueba y mediante un código de guiños logró comunicarse y dictar el conmovedor libro “La escafandra y la mariposa”, en un tiempo récord. Apenas un año y diez meses le llevó a Bauby finalizar sus notas y dejar tras sí un precioso legado de superación, estado que alcanza el alma cuando sabe que el cuerpo es sólo un medio de expresión ampliamente superado por un espíritu que conoce la libertad. Con tan sólo un parpadeo, Baudy fue capaz de deletrear letra a letra concienzudas palabras, frases y párrafos, transfiriendo con ellas una profunda aventura dentro de la psique humana, a través de la cual pudo abrir la prisión que resultó su cuerpo y permitiéndole planear sin límites el reino de la soberanía personal. Jean-Dominique falleció tan sólo diez días después de lograda la publicación de su libro, del cual la primera edición (25 mil ejemplares) se agotó al poco tiempo. Sus relatos, llenos de sabiduría y de una capacidad sin límites para analizar su realidad, trascendieron también las páginas del libro para convertirse en una película. “La escafandra y la mariposa”, en su versión cinematográfica (2007, http://www.laescafandraylamari posa.es/) fue un éxito de taquilla y ganó 2 globos de oro, como mejor película extranjera y mejor director, y recibió 4 nominaciones a director, guión adaptado, fotografía y montaje en los premios Oscar.
Otro sorprendente caso es el del español José Carlos Carballo Clavero, más conocido como Charlie. En el año 1999 Clavero sufrió un doble infarto cerebral, el pronóstico de los médicos apenas le auguraba dos meses de vida. Seguramente en su entorno familiar pocos se habrán animado a pensar que ocho años después Charlie publicaría su segundo libro.
Como resultado de una particular manifestación del SLI, Clavero puede mover su dedo índice derecho, el cuello y apenas algunos músculos faciales, lo que le permite utilizar un sistema computarizado mediante el cual logra escribir y expresarse. Mucho de este logro se debe también a su mujer, quien ideó un lenguaje que consistía en deletrear un alfabeto dividido en cuatro filas, para que Charlie, al cerrar los ojos, pudiera indicar que había llegado a la fila o a la letra escogida.
Más tarde, con una computadora y un programa específico, Charlie pudo escribir y conectarse a Internet y hoy cuenta con un software que sintetiza el texto, en voz.
Sus dos libros, “El síndrome de cautiverio en zapatillas” (2005) y “Verbos” (que también tiene una versión fílmica documental), que presentó en el año pasado, hacen referencia a los límites con los que debe confrontarse a diario, pero también a los sentimientos y actitudes que el síndrome no puede borrar, como amar y vivir.
Pero sus hazañas no terminan aquí, también en 2007 logró cumplir su sueño de volar en un avión militar sobre los cielos de Valladolid, España, donde reside y ganó una dura batalla: lograr que la Justicia le devuelva su capacidad jurídica y su derecho a voto. Pero la lucha no sólo se remite a su propio interés de superación, Charlie está hoy inmerso en un proyecto a partir del cual creará a través de Internet, la Asociación de Amigos del Síndrome de Cautiverio.
Estos dos casos no representan a la mayoría, es cierto, pero también han roto ampliamente las expectativas de la ciencia y demostrado una vez más que aun en discapacidades tan severas y limitantes el deseo de superación y el apoyo familiar pueden alcanzar logros impredecibles.
Aquí es donde el rol de los profesionales alcanza también un lugar preponderante y donde su capacidad de observación, empatía, creatividad y apoyo puede marcar la diferencia entre dejar al paciente atrapado en la escafandra o libre en la mariposa.
 
Fuentes:
- Síndrome de Cautiverio Secundario a Hemorragia Intracerebral Multifocal. N / López Ariztegui, A. R. de Lope(1), D. Ezpeleta (2), J. A. Villanueva (3).
- Síndrome de Locked-in / Dr. Patricio Sandoval-Dr. Patricio Mellado. Depto. Neurología, Escuela de Medicina. Universidad Católica de Chile.
- Instituto de Investigaciones Médicas Alfredo Lanari, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires.
- Revista Tendencias 21.

* Wimalaratna HS, Capildeo R. Is yawning a brainstem phenomenon? Lancet 1988; 6: 300-3.
** Muchnik S., Finkielman S., Seemeniuk G., de Aguirre M. I.