La hidrocefalia consiste en el aumento del volumen del líquido cefalorraquídeo en el interior de la cabeza del bebé en gestación, causado por un bloqueo de circulación o absorción. Distintas y variadas son las causas que pueden provocarlo, desde una anatomía anormal del cerebro como la espina bífida, la meningitis, quistes, tumores, traumas y sangrado intracraneal que puede ocurrir en los nacimientos prematuros. Actualmente la hidrocefalia puede ser tratada quirúrgicamente a través de un sistema de derivación valvular, y si bien no existe un programa específico de prevención, se ha descubierto que la falta de ácido fólico en la dieta materna puede tener gran incidencia en el desarrollo de defectos congénitos graves.

El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas “hidro” que significa agua y “céfalo” que significa cabeza. Como indica su nombre, es una condición en la que la principal característica es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia se conocía antiguamente como “agua en el cerebro”, el “agua” es en realidad líquido cerebroespinal (LC) o cefalorraquídeo, un líquido claro que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de líquido cerebroespinal resulta en la dilatación anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta dilatación ocasiona una presión potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro. El sistema ventricular está constituido por cuatro ventrículos conectados por vías estrechas. Normalmente, el líquido cerebroespinal fluye a través de los ventrículos, sale a cisternas en la base del cerebro, baña su superficie y la médula espinal para ser absorbido luego en la corriente sanguínea. El líquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes: 1º) mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchón o amortiguador; 2º) servir de vehículo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos; y 3º) fluir entre el cráneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro).

El equilibrio entre la producción y la absorción de líquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el líquido es casi totalmente absorbido en la corriente sanguínea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirán o perturbarán la producción de líquido cerebroespinal o que inhibirán su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia. Distintos tipos de hidrocefalia La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto después. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesión o una enfermedad. La hidrocefalia también puede ser comunicante o no comunicante. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado después de salir de los ventrículos. Esta forma se denomina comunicante porque el líquido cerebroespinal aún puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos.

La hidrocefalia no comunicante -llamada también hidrocefalia “obstructiva”- ocurre cuando el flujo del líquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o más de las vías estrechas que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de hidrocefalia es la “estenosis acuaductal”. En este caso, la hidrocefalia resulta de una estrechez del acueducto de Silvio, un pequeño conducto entre el tercero y cuarto ventrículo en la mitad del cerebro. Hay dos formas más de hidrocefalia que no encajan claramente en las categorías descriptas más arriba y que afectan principalmente a los adultos: la hidrocefalia ex vacuo y la hidrocefalia de presión normal. La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando hay daño en el cerebro ocasionado por un ataque cerebral (stroke) o una lesión traumática. En estos casos, puede haber una verdadera contracción (atrofia) del tejido cerebral. La hidrocefalia de presión normal ocurre comúnmente en las personas ancianas y está caracterizada por muchos de los mismos síntomas asociados con otras condiciones que ocurren más a menudo en los ancianos, tales como pérdida de memoria, demencia, trastorno patológico al andar, incontinencia urinaria y una reducción general de la actividad normal del diario vivir.

Incidencia, causas y referencias básicas

Los datos sobre incidencia y prevalencia son difíciles de establecer ya que no hay un registro o base de datos de las personas que tienen hidrocefalia y los trastornos estrechamente asociados a esta enfermedad. Sin embargo, se cree que la hidrocefalia afecta a uno de cada 500 niños. En la actualidad, la mayoría de estos casos se diagnostican prenatalmente, en el momento del nacimiento o en los primeros años de la niñez. Los adelantos en la tecnología de imágenes diagnósticas permiten diagnósticos más exactos en las personas que tienen presentaciones atípicas, incluyendo a los adultos con condiciones tales como la hidrocefalia de presión normal. La hidrocefalia puede resultar de herencia genética (estenosis acuaductal) o de trastornos de desarrollo tales como los asociados con defectos en el tubo neural, incluida la espina bífida y el encefalocele. Otras causas posibles son complicaciones del nacimiento prematuro, tales como una hemorragia intraventricular, enfermedades como la meningitis, tumores, lesión traumática a la cabeza o hemorragia subaracnoide que bloquea la salida de los ventrículos a las cisternas y elimina las propias cisternas.

Síntomas y diagnóstico

Los síntomas de la hidrocefalia varían con la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia del líquido cerebroespinal. Por ejemplo, la capacidad de un niño de tolerar la presión del líquido cerebroespinal difiere de la de un adulto. El cráneo del niño puede expandirse para alojar el aumento del líquido cerebroespinal debido a que las suturas (las juntas fibrosas que conectan los huesos del cráneo) no se han cerrado todavía. En la infancia, la indicación más evidente de la hidrocefalia es típicamente el rápido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza extraordinariamente grande. Otros síntomas pueden incluir vómitos, sueño, irritabilidad, desvío de los ojos hacia abajo (llamado también “puesta de sol”) y convulsiones. Niños mayores y adultos pueden experimentar síntomas diferentes debido a que su cráneo no puede expandirse para alojar el aumento del líquido cerebroespinal. En estos pacientes, los síntomas pueden incluir dolores de cabeza seguidos de vómitos, náuseas, papiledema (hinchazón del disco óptico que es parte del nervio óptico), visión borrosa, diplopia (visión doble), desvío hacia abajo de los ojos, problemas de equilibrio, coordinación deficiente, trastorno en el estilo de caminar, incontinencia urinaria, reducción o pérdida de desarrollo, letargo, somnolencia, irritabilidad, u otros cambios en la personalidad o el conocimiento, incluida la pérdida de la memoria. Los síntomas descriptos están relacionados con las formas más típicas en las que se manifiesta la hidrocefalia progresiva; sin embargo, es importante recordar que los síntomas varían notablemente de una persona a otra. El diagnóstico puede establecerse mediante una evaluación neurológica clínica y mediante el uso de técnicas de imágenes craneales tales como la ultrasonografía, la tomografía computarizada, las imágenes de resonancia magnética o técnicas de vigilancia de la presión.

El médico selecciona la herramienta diagnóstica apropiada tomando como base la edad, la presentación clínica del paciente, y la presencia de otras anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal. Válvula de derivación La hidrocefalia se trata con más frecuencia mediante la colocación quirúrgica de un sistema de derivación. Este sistema desvía el flujo del líquido cerebroespinal de un lugar dentro del sistema nervioso central a otra zona del cuerpo donde pueda ser absorbido como parte del proceso circulatorio. Una derivación es un tubo silástico flexible pero robusto. El sistema de derivación consiste en el tubo, un catéter y una válvula. Un extremo del catéter se coloca en el sistema nervioso central, las más de las veces dentro del ventrículo en el interior del cerebro, pero también puede ser colocado dentro de un quiste o de un lugar cercano a la médula espinal. El otro extremo del catéter se coloca normalmente dentro de la cavidad peritoneal (abdominal), aunque puede colocarse en otros lugares dentro del cuerpo, tales como en una cámara del corazón o en una cavidad en el pulmón donde el líquido cerebroespinal puede drenar y ser absorbido. La válvula situada a lo largo del catéter mantiene el flujo en una dirección y regula la cantidad de flujo del líquido cerebroespinal. Un número limitado de pacientes pueden ser tratados con un procedimiento distinto llamado tercera ventriculostomía. Con este procedimiento, un neuroendoscopio -cámara pequeña diseñada para visualizar áreas quirúrgicas reducidas y de difícil acceso- permite a un médico ver la superficie ventricular utilizando la tecnología de fibra óptica. El neuroendoscopio se guía en posición de forma que pueda efectuarse un pequeño orificio en la base del tercer ventrículo, permitiendo al líquido cerebroespinal pasar la obstrucción y fluir hacia el lugar de reabsorción alrededor de la superficie del cerebro.

Los sistemas de derivación no son mecanismos perfectos. Entre las complicaciones pueden figurar falla mecánica, infecciones, obstrucciones y la necesidad de prolongar o reemplazar el catéter. Por lo general, estos sistemas de derivación requieren vigilancia y seguimiento médico regular. Si se presentan complicaciones, el sistema de derivación normalmente requiere algún tipo de ajuste o revisión.

Algunos de los cuidados y observaciones a tener en cuenta en el control de la válvula son:

• No tocar la válvula salvo por indicación médica.
• No acostar al niño sobre la válvula, ya que la presión sobre la misma puede maltratar la piel. Cuando el niño se movilice solo y pueda reaccionar al dolor, él mismo se acostará de la manera que le resulte más apropiada.
• Vigilar la aparición de coloración roja o supuración de la piel sobre alguna parte de la válvula.
• Controlar que ninguna parte de la válvula quede expuesta a través de heridas sobre la piel o granos.
• Continuar el control de niño sano. - Vigilar que la mollera del niño se mantenga a nivel o hundida.
• Observar que no aparezcan síntomas que sugieran que la válvula funciona mal (dolor de cabeza persistente, vómito sin diarrea, visión doble, irritabilidad, decaimiento, convulsiones, o si la mollera se abulta, en los casos en que aún permanezca abierta).

Pronóstico y calidad de vida

El pronóstico para los pacientes a los que se les ha diagnosticado hidrocefalia es difícil de vaticinar, aunque hay alguna correlación entre la causa específica de la hidrocefalia y el resultado de la condición. El pronóstico se complica aún más con la presencia de trastornos asociados, la oportunidad de hacer un diagnóstico temprano y el éxito del tratamiento. No se ha comprendido bien el grado en el que la descompresión ( el alivio de la presión o incremento del líquido cerebroespinal) después de una cirugía de derivación pueda reducir o invertir el daño del cerebro. Las personas afectadas y sus familias deberían ser conscientes de que la hidrocefalia presenta riesgos para el desarrollo tanto cognoscitivo como físico. Sin embargo, muchos niños a los que se les ha diagnosticado el trastorno se benefician de terapias de rehabilitación e intervenciones educativas que les ayudan a llevar una vida normal con pocas limitaciones.

El tratamiento mediante un equipo interdisciplinario de profesionales médicos, especialistas en rehabilitación y expertos educativos es vital para un resultado positivo. El tratamiento de los pacientes con hidrocefalia salva y sostiene la vida del paciente. Si se deja sin tratar, la hidrocefalia progresiva, con raras excepciones, es mortal. A su vez, un niño con hidrocefalia compensada por el uso de una válvula podrá tener un desarrollo normal. Sin embargo debe tenerse en cuenta que la causa de la hidrocefalia puede haber dejado secuelas a nivel cerebral que dificulten su desarrollo. Si no existe ninguna otra enfermedad asociada, el niño podrá dentro de su condición asistir a la escuela, practicar deportes o actividades artísticas igual que otros niños de su edad y no debería marginársele por ninguna razón.

Fuentes consultadas:
National Institute of Neurological Disorders and Stroke: http://www.ninds.nih.gov -
Asosiación de espina bífida e hidorcefalia de Perú www. asesbihperu.org - http://www.diagnostico.com/Trejos/Hidrocefalia.stm -
Asociación de Espina Bífida e Hidrocefalia de Argentina: http://www.apebi.org.ar/index.php