Amiloidosis Hereditaria Nefropática
Amiloidosis Cardiogénica
Amiloidosis Atípica
Amiloidosis Macular
Artropatía Amiloidótica Secundaria a Hemodiálisis Crónica
Amiloidosis Liquenoide
Amiloidosis de la Fiebre Mediterránea Familiar
Abercrombie, Síndrome de
Amiloidosis Hereditaria

Descripción en lenguaje coloquial:

Amiloidosis es un término aplicado a un grupo de enfermedades metabólicas, en las cuales el amiloide (una proteína fibrosa) se acumula en los tejidos del organismo. La acumulación excesiva de amiloide en un órgano hace que este órgano afectado funcione incorrectamente. El acúmulo puede ser localizado y generalizado o sistémico.

Existen varios sistemas para clasificar las diversas formas de la enfermedad; el más utilizado se basa en las características químicas de las fibrillas (estructuras fibrilares dentro del amiloide):

1.- Amiloidosis primaria: es la forma más común de amiloidosis también llamada, de cadena ligera (en inglés: forma AL). Esta forma clínica puede darse independientemente de cualquier otra enfermedad, o asociada a múltiples tumores, especialmente los mielomas (tumores de la médula ósea). Esta forma de enfermedad afecta generalmente a la lengua, la glándula tiroides, el tracto intestinal, el hígado y el bazo. La afectación cardiaca puede dar lugar a insuficiencia cardiaca congestiva.

2.- Amiloidosis secundaria, amiloidosis asociada (en inglés: forma AA), se descubre por lo general durante el curso de una enfermedad inflamatoria crónica, tal como la artritis reumatoide, de infecciones crónicas o de la fiebre mediterránea familiar.

En la amiloidosis secundaria se suele afectar el normal funcionamiento de riñones, hígado y bazo y con menor frecuencia se afectan glándulas suprarrenales, ganglios linfáticos y sistema vascular.

La inflamación de la piel que ocurre tras las inyecciones repetidas para el tratamiento de algunas enfermedades inflamatorias parece inducir una amiloidosis secundaria. El fracaso renal, se manifiesta como un síndrome nefrótico (hinchazón por retención de líquido generalizada, pérdida de proteínas abundante por orina y disminución de las proteínas sanguíneas) y es el responsable de la evolución fatal (evolución hacia la muerte) en este tipo de amiloidosis.

Otra forma de amiloidosis que se asocia comúnmente al envejecimiento, afecta por lo general al corazón. Esta forma de amiloidosis también puede afectar al páncreas y al cerebro. La amiloidosis asociada a la hemodiálisis (un procedimiento para eliminar las impurezas o residuos de la sangre cuando los riñones no funcionan correctamente y no pueden filtrar las mismas), se presenta en los pacientes que han sido tratados durante mucho tiempo con hemodiálisis.

La amiloidosis familiar se presenta asociada a una serie de enfermedades transmitidas genéticamente que afectan típicamente al riñón, al corazón, a la piel y a otras áreas del organismo.

Diagnóstico:

La amiloidosis es a veces difícil de reconocer porque produce problemas diferentes. Sin embargo, los médicos pueden sospechar amiloidosis cuando fallan varios órganos o cuando una persona sangra fácilmente sin razón aparente. Se sospecha la forma hereditaria cuando se descubre en una familia un trastorno de los nervios periféricos de transmisión hereditaria.

Generalmente se logra un diagnóstico mediante el análisis de una pequeña cantidad de grasa abdominal obtenida a través de una aguja que se inserta cerca del ombligo. Como alternativa, se puede tomar una muestra de tejido para realizar una biopsia de la piel, del recto, de las encías, del riñón o del hígado. La amiloide se evidencia al microscopio con el uso de colorantes especiales.

Tratamiento:

La amiloidosis no siempre requiere tratamiento. Cuando está causada por otra enfermedad, el tratamiento de ésta por lo general retarda o hace remitir la amiloidosis. Sin embargo, la amiloidosis causada por mieloma múltiple tiene un pronóstico nefasto; la mayor parte de las personas que sufren de ambas enfermedades mueren en el plazo de uno o dos años. El tratamiento de la amiloidosis no ha sido muy efectivo. Las personas pueden mejorar tomando prednisona y melfalán, a veces junto con colquicina. La colquicina sola puede ayudar a aliviar la amiloidosis desencadenada por la fiebre familiar mediterránea.

Las acumulaciones de amiloide (tumores amiloides) en una zona específica del cuerpo, en ocasiones se pueden extraer quirúrgicamente. Una persona cuyos riñones han sido destruidos por la amiloidosis puede someterse a un trasplante de riñón. En caso de problemas cardíacos, el paciente puede someterse a un trasplante de corazón. Sin embargo, los órganos trasplantados pueden posteriormente ser afectados por la acumulación de amiloide. En la forma hereditaria, el defecto que produce la amiloide se manifiesta en el hígado; por consiguiente, en algunas personas el trasplante hepático ha sido eficaz y se ha interrumpido la progresión de la enfermedad.